49 Choroby naczyń

Angioneuropatie – grupa chorób naczyń krwionośnych, objawiających się występowaniem zaburzeń naczynioruchowych. Zazwyczaj nie powodują one następstw organicznych, choć czasami mogą świadczyć o ich początkach lub im towarzyszyć.

Angioneuropatie – grupa chorób naczyń krwionośnych, objawiających się występowaniem zmian degeneracyjnych, zapalnych oraz zakrzepowych, skutkujących zwężeniem lub całkowitym zamknięciem światła naczyń. Powoduje to zaburzenia ukrwienia obszarów ciała przez nie zaopatrywanych.

Bolesny rumień kończyn – rzadka choroba, przebiegająca z napadowym zaczerwienieniem i ociepleniem kończyn, głównie palców, z towarzyszącym silnym bólem o charakterze pieczenia. Występuje częściej w obrębie stóp niż dłoni.

Choroba Bürgera, zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń – odcinkowe, wieloogniskowe zapalenie małych i średnich tętnic i żył o postępującym przebiegu. Występuje najczęściej u młodych mężczyzn palących papierosy, szczególnie w krajach śródziemnomorskich. Choroby Bürgera nie należy mylić z miażdżycą zarostową kończyn dolnych, która jest osobną jednostką nozologiczną, o odmiennej etiologii, epidemiologii, patologii, symptomatyce oraz leczeniu.

Choroba moyamoya, choroba moya-moya – rzadki zespół chorobowy o nieznanej etiologii, występujący głównie u młodych Azjatów, powodujący niedrożność dużych tętnic wewnątrzczaszkowych, szczególnie końcowego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnic środkowej i przedniej mózgu, doprowadzając do niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego, przebiegającego najczęściej pod postacią przemijających napadów niedokrwiennych, choć może również przebiegać jako udar mózgu lub krwotok mózgowy.

Choroba posurowicza – choroba autoimmunologiczna, której przyczyną jest wprowadzona pozajelitowo obcogatunkowa surowica. W jej przebiegu główną rolę odgrywają krążące kompleksy immunologiczne, które doprowadzają do miejscowych stanów zapalnych w śródbłonku. Najczęściej doprowadza do niej podanie końskiej surowicy przeciwtężcowej lub surowicy przeciwbłoniczej, preparatów jodowych, penicyliny, sulfonamidów albo cefazoliny.

Choroba Raynauda – napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp.

Choroba Rendu-Oslera-Webera – genetycznie uwarunkowana choroba z grupy fakomatoz. Objawia się malformacjami naczyniowymi. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. W przebiegu choroby w okresie pokwitania pojawiają się na błonach śluzowych nosa, jamy ustnej, warg i języka, a także przewodu pokarmowego oraz dróg moczowych, podatne na urazy naczyniaki. Liczba naczyniaków wzrasta z wiekiem; nasilają się również objawy kliniczne. Krwotoki z nosa leczy się miejscowo lekami hemostatycznymi bądź tamponadą; często rozwijająca się niedokrwistość pokrwotoczna wymaga leczenia preparatami żelaza bądź toczenia masy erytrocytarnej.

Dysplazja włóknisto-mięśniowa – grupa niemiażdżycowych, niezapalnych chorób naczyń tętniczych, przede wszystkim tętnic nerkowych i szyjnych. Częstość objawowej dysplazji włóknisto-mięśniowej naczyń nerkowych szacuje się na 4:1000, a częstość naczyń szyjnych i mózgowych jest przypuszczalnie o połowę mniejsza.

Guzki krwawnicze, hemoroidy – struktury naczyniowe położone w kanale odbytu, które ułatwiają kontrolę oddawania kału. Związany z nimi stan patologiczny, zwany chorobą hemoroidalną lub potocznie hemoroidami, występuje, gdy są one nabrzmiałe lub objęte stanem zapalnym. W zdrowej postaci zachowują się jak poduszeczka złożona z połączeń tętniczo-żylnych i tkanki łącznej.

Zespół Leriche’a – zespół objawów spowodowanych zwężeniem lub niedrożnością końcowego odcinka aorty brzusznej i/lub tętnic biodrowych.

Livedo vasculitis − sinicze "zapalenie" naczyń; stosunkowo rzadka, idiopatyczna, przewlekła, nawracająca, niezapalna choroba drobnych naczyń zajmująca skórę dystalnych części kończyn dolnych, objawiająca się sinymi plamami, które ulegają powierzchownym, bolesnym owrzodzeniom z następowym tworzeniem gwiaździstych białawych blizn zanikowych - atrophie blanche. Skóra w otoczeniu zmian charakteryzuje się przebarwieniami i występowaniem teleangiektazji lub może im towarzyszyć objawowa postać livedo reticularis.

Malformacje tętniczo-żylne – ogniska konglomeratów nieprawidłowo poszerzonych tętnic i żył mózgowia, charakteryzujących się utratą prawidłowej organizacji naczyń drobniejszych niż tętniczki i brakiem łożyska naczyń kapilarnych, skutkującym przeciekiem tętniczo-żylnym. AVM mogą występować w każdym miejscu ośrodkowego układu nerwowego. Małe tętnice wchodzące w skład AVM nie posiadają warstwy mięśni gładkich. Nieprawidłowe naczynia tętnicze i żylne w kłębku, (gnieździe) są połączone przetoką, lub, częściej, wieloma przetokami. Bezpośrednie połączenie naczyń tętniczych i żylnych sprawia, że gradient ciśnienia między nimi jest bardzo wysoki; ścieńczenie ściany żył zwiększa ryzyko ich pęknięcia, którego skutki mogą być śmiertelne.

Malformacje żyły Galena – grupa wad wrodzonych, wynikających z nieprawidłowego rozwoju żyły wielkiej mózgu, określanej często eponimem żyły Galena. Są to malformacje tętniczo-żylne układu naczyniówkowego, drenujące krew do żyły wielkiej mózgu. Tętniakowate malformacje żyły Galena i tętniakowate poszerzenia żyły Galena, określane też jako rzekome malformacje żyły Galena, traktowane są na ogół łącznie.

Miażdżyca tętnic – przewlekła choroba, polegająca na zmianach zwyrodnieniowo-wytwórczych w błonie wewnętrznej i środkowej tętnic, głównie w aorcie, tętnicach wieńcowych, mózgowych oraz tętnicach kończyn.

Naczyniak – nowotwór łagodny wywodzący się z układu naczyń krwionośnych.

Naczyniaki starcze zwane także punktami rubinowymi lub objawem De Morgana – czerwone grudki wywołane nadmierną proliferacją naczyń krwionośnych. Nazwa objaw De Morgana pochodzi od nazwiska XIX-wiecznego brytyjskiego chirurga Campbella De Morgana, który pierwszy opisał tę przypadłość.

Obrzęk limfatyczny – obrzęk tkanek wywołany zastojem chłonki, prowadzący do przewlekłego stanu zapalnego.

Ostre niedokrwienie kończyny – nagłe pogorszenie ukrwienia kończyny prowadzące do jej niedokrwienia i zagrożenia jej utraty. Ostre niedokrwienie kończyny stanowi zagrożenie życia chorego.

Owrzodzenie żylakowe – rana zlokalizowana najczęściej na podudziu, występująca przy istniejących żylakach kończyn dolnych, będąca następstwem przewlekłej niewydolności żylnej.

Polskie Towarzystwo Badań nad Miażdżycą – polskie stowarzyszenie naukowe z siedzibą w Szczecinie, którego przedmiotem zainteresowania jest miażdżyca i profilaktyka przeciwmiażdżycowa.

Przetoki tętnic wieńcowych – rzadkie nieprawidłowości krążenia wieńcowego, polegające na występowaniu połączenia między tętnicami wieńcowymi a jamami serca albo dużymi naczyniami. Większość przetok tętnic wieńcowych jest wrodzonych, chociaż mogą być również pochodzenia jatrogennego.

Przewlekła niewydolność żylna – to stan, w którym dochodzi do wystąpienia objawów zastoju krwi żylnej w żyłach, wskutek wstecznego przepływu żylnego (refluks) lub zwężenia bądź niedrożności żył.

Stwardnienie tętnic typu Mönckeberga – postać miażdżycy, w przebiegu której błona środkowa tętnic ulega zwapnieniu. Jednostka chorobowa została opisana przez niemieckiego patologa Johanna Georga Mönckeberga w 1903 roku. Miażdżyca Mönckeberga występuje częściej w przebiegu niewydolności nerek i cukrzycy.

Tętniak – wypełnione krwią, ograniczone poszerzenie światła naczynia krwionośnego.

Tętniak aorty – poszerzenie aorty o ponad 50% w stosunku do jej prawidłowej średnicy.

Tętniak prawdziwy – workowate poszerzenie światła naczynia, przy zachowaniu ciągłości ścian o pierwotnej budowie. Związany z wrodzonym defektem budowy ściany tętnicy lub powstały na skutek jej osłabienia przez proces zapalny. Może być skutkiem urazu. Występuje w większości tętnic. Leczenie polega zazwyczaj na wycięciu i wstawieniu protezy naczyniowej. W przypadku naczyń mózgowych leczenie polega, jeżeli to możliwe, na zaklipsowaniu tętniaka. W innych mniejszych naczyniach pozostawia się je bez leczenia. Tętniaki prawdziwe aorty o średnicy poniżej 4 cm nie podlegają leczeniu. Tętniaki większe leczone są tylko w przypadkach zagrażających pęknięciem.

Tętniak rozwarstwiający – przerwanie ciągłości błony wewnętrznej, które prowadzi do przedostania się krwi pomiędzy warstwy naczynia i wytworzenia dodatkowego patologicznego kanału w ścianie naczynia. Występuje najczęściej w aorcie. Powstaje na skutek dużego nadciśnienia lub wad w budowie ściany naczynia. Pęknięciu ulega błona wewnętrzna naczynia, która odwarstwia się od reszty ściany. Rozwarstwienie poszerza się w kierunku przepływu krwi. Rozwarstwianie może ulec zatrzymaniu, może przebić ścianę naczynia na zewnątrz powodując zgon, może również przebić się z powrotem do światła tętnicy. Na skutek rozwarstwienia w naczyniu powstają dwa kanały przepływu krwi: pierwotny – prawdziwy oraz nowy – rzekomy.

Tętniak rzekomy – powstaje na skutek przerwania ciągłości ściany tętnicy otoczonej ściśle przez mięśnie, powięzie, tkankę łączną jako następstwo tzw. krwiaka tętniącego lub przerwania ciągłości ściany serca. Wynaczyniona z naczynia krew dostaje się do otaczających tkanek, które poprzez ucisk ograniczają dalsze krwawienie. Po kilku tygodniach krwiak ulega przeobrażeniu, a jego granice zostają otoczone torebką łącznotkankową, która odtwarza ciągłość naczynia. Ściana tętniaka rzekomego nie jest ścianą tętnicy, stanowi ją torebka łącznotkankowa. Tętniaki tego rodzaju mogą występować po zabiegach kardiologicznych, na skutek nakłucia tętnicy przy wprowadzaniu cewnika.

Udar mózgu, zdarzenie mózgowonaczyniowe, dawniej także apopleksja – zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego lub uogólnionego zaburzenia czynności mózgu, powstały w wyniku zaburzenia krążenia mózgowego i utrzymujący się ponad 24 godziny.

Wrodzone limfangiektazje płucne – rzadkie zaburzenie rozwojowe płuc, polegające na poszerzeniu podopłucnowych, miąższowych i towarzyszących naczyniom krwionośnym naczyń limfatycznych płuc. Częstość schorzenia nie jest znana. Choroba objawia się w okresie noworodkowym ciężką niewydolnością oddechową, tachypnoe i sinicą, i wiąże się z bardzo wysokim współczynnikiem śmiertelności w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu. Większość przypadków opisanych w piśmiennictwie była sporadyczna, a etiologia zaburzenia nie jest dobrze wyjaśniona. Sugerowano, ze istotą choroby jest zahamowanie prawidłowej regresji naczyń limfatycznych płuca płodu, fizjologicznie zachodzącego od 20. tygodnia życia płodowego. Wtórne limfangiektazje płucne mogą być spowodowane wrodzonymi wadami serca. Rozpoznanie powinno opierać się na dokładnym wywiadzie rodzinnym i ginekologicznym, badaniu radiologicznym, badaniu USG i MRI, limfoscyntygrafii, testach czynnościowych układu oddechowego, biopsji płuca, bronchoskopii i badaniu płynu wysiękowego z jamy opłucnej. W okresie prenatalnym, limfangiektazje płucne powinno się podejrzewać w każdym przypadku hydrops fetalis. Badanie USG jest podstawą przedurodzeniowej diagnostyki PL. Po urodzeniu, niemal zawsze leczenie niewydolności oddechowej polega na mechanicznej wentylacji płuc i drenażu płynu z jamy opłucnej. W okresie dzieciństwa często niezbędna jest tlenoterapia i leczenie objawowe nawracającego kaszlu, niekiedy potrzebny jest przedłużony drenaż jamy opłucnej. Postępy w wyjaśnieniu przyczyn choroby i w jej leczeniu poprawiły jej rokowanie w ostatnich latach. Pacjenci z wrodzonymi limfangiektazjami płucnymi, którzy przeżywają okres dzieciństwa, przez resztę życia wykazują objawy przewlekłej choroby płuc.

Zakrzepica żył głębokich, potocznie tromboza – stan chorobowy polegający na powstaniu zakrzepu w układzie żył głębokich pod powięzią głęboką.

Zakrzepica żył wątrobowych – zmiany zakrzepowe w żyłach wątrobowych. Swoim zasięgiem mogą również obejmować żyłę główną dolną. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1845 roku przez George′a Budda. W 1899 roku Hans Chiari opisał występujące w tym schorzeniu zmiany patologiczne w wątrobie.

Zakrzepica żyły wrotnej – zwężenie żyły wrotnej przez zakrzep, które może obejmować różne odcinki układu wrotnego żyłę krezkową górną, żyłę śledzionową, pień żyły wrotnej oraz jej gałęzie wewnątrzwątrobowe.

Zapalenie aorty – stan zapalny obejmujący ścianę aorty.

Zespół górnego otworu klatki piersiowej – zespół objawów klinicznych wynikający z zaburzeń naczyniowo-nerwowych kończyn górnych, wywołany przez ucisk na struktury nerwowe i naczynia krwionośne w obrębie zwężenia w otworze górnym klatki piersiowej. Choroba występuje dwukrotnie częściej u kobiet.

Zespół Klippla i Trénaunaya – zespół wad wrodzonych, związany z malformacjami naczyniowymi, charakteryzujący się następującymi cechami:przerost kości i tkanek miękkich, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych rozległe żylaki jednej kończyny dolnej naczyniaki obejmujące zmienioną chorobowo kończynę.

Zespół Marfana – choroba genetyczna tkanki łącznej z grupy fibrylinopatii, charakteryzująca się dużą zmiennością fenotypową. Przyczyną zespołu jest mutacja w genie fibryliny-1 (FBN1). Mutacja w około 25% występuje de novo. Zmiany narządowe w przebiegu zespołu Marfana dotyczą całego organizmu, niemniej najbardziej charakterystyczne to te związane z narządem wzroku, układu ruchu, serca i naczyń krwionośnych. Częstość zespołu szacowana jest na 1–2:10 000.

Zespół podkradania tętnicy podobojczykowej – zespół objawów klinicznych spowodowany niedrożnością proksymalnego odcinka tętnicy podobojczykowej i wytworzeniem krążenia obocznego z udziałem tętnicy kręgowej i tętnicy podstawnej. W wyniku "podkradania" krwi z tętnicy podstawnej dochodzi do rozwoju niewydolności kręgowo-podstawnej i niedokrwienia mózgu.

Zespół Servelle′a-Martorella – rzadki zespół charakteryzujący się żylnymi malformacjami naczyniowymi, mogącymi powodować hipertrofię kończyny i hipoplazję kości. Zespół częściej dotyczy kończyn dolnych niż górnych. Podobnymi schorzeniami są zespół Klippla-Trénaunaya, zespół Parkesa-Webera i zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych. Metodą obrazowania z wyboru w rozpoznawaniu zespołu jest MRI. Rokowanie jest niejasne, leczenie przede wszystkim zachowawcze.

Zespół Susaca – rzadka choroba z grupy mikroangiopatii, charakteryzująca się encefalopatią, zmianami naczyniowymi w siatkówce oka i utratą słuchu. Stwierdza się zmiany pod postacią mikrozawałów w obrębie istoty białej i szarej mózgowia, które można wykazać w badaniu rezonansu magnetycznego. Ogniska zawałowe występują również w obrębie siatkówki i ślimaka. U podłoża choroby leży proces autoimmunologiczny. Lecznie obejmuje pozajelitowe podawanie glikokortykosteroidów. Schorzenie opisał John Susac w 1977 roku.

Zespół ucisku lewej żyły nerkowej przez aortę i tętnicę krezkową górną, zespół dziadka do orzechów – naczyniowy zespół uciskowy, w którym żyła nerkowa lewa zostaje ściśnięta poprzez naczynia tętnicze: aortę i tętnicę krezkową górną.

Zespół Williamsa – rzadki, genetycznie uwarunkowany zespół wad wrodzonych. Opisał go w 1961 roku nowozelandzki kardiolog J. C. P. Williams.

Zespół żółtych paznokci – rzadki zespół chorobowy o nieznanej etiologii, w którym obserwuje się wrodzoną hipoplazję naczyń chłonnych, zapalenie błony śluzowej nosa i zatok, wysięk w jamie opłucnej, rozstrzenie oskrzeli, obrzęki limfatyczne i dystroficzne, żółtej barwy płytki paznokciowe, od których schorzenie wzięło swoją nazwę.

Zespół żyły głównej górnej – zespół objawów spowodowanych znacznym utrudnieniem lub zamknięciem przepływu krwi przez żyłę główną górną. Spotykany najczęściej w przebiegu zmian rozrostowych w obrębie śródpiersia.

Zwężenie tętnic szyjnych – jest to zwężenie lub zamknięcie światła tętnicy szyjnej wewnętrznej, zwykle spowodowane przez miażdżycę. Choroba przebiega bezobjawowo lub występują ubytkowe objawy neurologiczne.

Żylaki kończyn dolnych - rodzaj żylaków. Są to workowate lub wrzecionowate poszerzenia żył powierzchownych z towarzyszącym ich wydłużeniem i charakterystycznym poskręcaniem. Występują częściej u kobiet niż u mężczyzn, zazwyczaj po 40 roku życia.

Żylaki przełyku – są spowodowane nadciśnieniem wrotnym i przeciążeniem splotu żołądkowo-przełykowego nadmierną ilością przepływającej krwi.

Żylaki żołądka – nieprawidłowe poszerzenia żył w warstwie podśluzowej żołądka mogące być przyczyną krwawienia z przewodu pokarmowego. Żylaki żołądka klasyfikuje się według podziału Sarina, w którym wyróżnia się żylaki żołądkowo-przełykowe i izolowane żylaki żołądka. Do głównych czynników etiologicznych należy nadciśnienie wrotne powodujące żylaki żołądkowo-przełykowe oraz zakrzepica żyły śledzionowej powodująca izolowane żylaki żołądka. Klinicznie mogą przebiegać bezobjawowo i zostać przypadkowo rozpoznane podczas kontrolnej gastroskopii, ale mogą być przyczyną trudnych do opanowania potencjalnie śmiertelnych krwotoków z przewodu pokarmowego. Szacuje się, że stanowią przyczynę okołu 10–20% krwawień z żylaków u chorych z marskością wątroby. Podstawową metodą rozpoznawania jest gastroskopia, jednak czasem konieczne jest zastosowanie innych metod diagnostycznych. W leczeniu profilaktycznym znajdują zastosowanie nieselektywne beta blokery, takie jak propranolol i nadolol oraz azotany, szczególnie diazotan izosorbidu. Leczenie ostrego krwawienia z przewodu pokarmowego jest podobne do leczenia krwawienia z żylaków przełyku.